- Мама, почему ты все время говоришь таким голосом, как будто сейчас заплачешь? – Маша повернула мамино лицо к себе и строго посмотрела ей в глаза.
- Потому, что, доченька, у тебя ладошки теперь розовые. Я не плачу, это у меня просто голос такой… - улыбнулась Наташа Харичева и поцеловала дочку. Скрывать слезы она так и не научилась. Но сейчас это слезы благодарности…
Руки Натальи трясутся от волнения. Протягиваем ей маленький пакет большого значения, она открывает его и достает коробочку, на которой написано «Zaveska, kapsul Miglustat». Из своей сумки вынимает такую же и тщательно сравнивает, боясь найти отличия.
- Одинаковые! – с облегчением выдыхает она и смущается от радости. – Так переживала, что лекарство окажется другим, не подойдет, а у Маши капсул осталось только до апреля. Мы ведь даже заказать другую пачку не успели бы…
Без этого лекарства Маша жить не может – ее селезенка увеличивается и может лопнуть, также начинаются проблемы с кровью, падают все показатели одновременно. Это смертельно опасное состояние, которое нужно постоянно компенсировать переливанием донорской крови. Маша несколько лет жила в больницах, пока ей не поставили диагноз – Болезнь Гоше первого типа. При ней один из ферментов — глюкоцереброзидаза — не образуется в достаточном количестве, поэтому в организме не расщепляется жировое вещество - глюкоцереброзид. Он накапливается внутри клеток-макрофагов, в результате чего они увеличиваются в размерах. Гигантские «клетки Гоше» скапливаются во многих органах, но сильнее всего страдает селезенка, печень и костный мозг.
Таким больным пожизненно необходим прием миглустата, который снижает уровень глюкоцереброзида в организме. Стоит он сейчас 1850 долларов: упаковки Маше пока хватает на 84 дня. Девочка растет, врачи рекомендуют увеличивать дозу вдвое. Но у Натальи Харичевой нет денег даже на одну капсулу в день, ведь обходится она почти в две тысячи сомов! По закону он положен ей бесплатно, но уже второй год машина мама не может добиться от государства выполнения госгарантии.
- В этом году мы снова подали документы, но тендер пока не проведен. А я не могу сказать Маше, подожди, дочка… Без миглустата она быстро вернется в прежнее состояние, когда у нее не было сил даже подняться с улицы домой. В такие дни Маша становилась фарфоровой, ее ладони белели, как мел. Она смотрела на них и понимала – скоро поедет в больницу, там опять будет больно, - рассказывает Наталья, пока ее дочка проходит очередной сложный уровень в игре на смартфоне. Сейчас девчушке тяжело усидеть на месте даже пять минут – на улице, пока мы делали фото, Машуля вертелась как юла – и на скамейке попозировала, и вокруг мамы попрыгала… Энергия жизни Маши на ближайшие 84 дня лежит у ее мамы в сумке. Это – самое ценное, что сейчас есть у Натальи Харичевой.
Ровно через месяц Маше исполнится восемь лет. Харичевы не строят планы на день рождения, жизнь научила их не загадывать наперед. Но уже сейчас понятно, что Машенька отметит восьмилетие дома, а не в больничной палате! Эту возможность – просто жить, просто радоваться детству – подарил ей в этот раз Синодальный отдел по церковной благотворительности и социальному служению Русской Православной Церкви. Мы обратились к ним за помощью, когда стало понятно, что лекарство кончится раньше, чем появится возможность купить новое. Команда Синодального отдела не только приобрела препарат для Маши, но и познакомила ее маму с руководителем Российской межрегиональной общественной организации «Содействие инвалидам с детства, страдающим болезнью Гоше и их семьям». А это значит, что добрых друзей, готовых протянуть Маше руку помощи, стало во много раз больше! С такой поддержкой жить не страшно!
